|

ИХТИОЗ - наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Этиология неизвестна. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Симптомы, течение. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее частая форма. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.

Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии - эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Дифференциальный диагноз наиболее труден в детском возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псоринатической эритродермией.

Лечение. Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах, тигазон, витамины B6 и В12 в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин (под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной эритродермии-кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением витамина А, 10% крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.

ГЛАВНАЯ
Пресенильные психозы
Прогрессивный паралич
Желчнокаменная болезнь
Психопатии
Реактивные психозы
Сверхценные идеи
Ипохондрический синдром
Сенильные психозы
Симптоматические психозы
Токсикомании и наркомании
Травматическая энцефалопатия
Шизофрения
Эпилепсия
Перинатальная энцефалопатия
Нейрогуморальные расстройства
Гидраденит
Гинекомастия
Грыжи внутренние
Грыжи диафрагмы
Золлингера
Грыжи паховые
Расстройства эякуляторной
Инородные тела бронхов
Ущемление
Демпинг-синдром
Шейный дивертикул
Алопеция
Ангииты
Атопический дерматит
Баланопостит
Витилиго
Дивертикулы
Дерматиты
Ихтиоз
Кондиломы остроконечные
Крапивница
Лайелла синдром
Лепра
Желтуха механическая
Лишай красный
Лишай отрубевидный
Лишай розовый
Мастоцитоз
Микроспория
Моллюск контагиозный
Пиодермия
Почесуха
Псориаз
Пузырчатка истинная
Рак кожи
Розацеа
Руброфития
Себорея
Стивенса-Джонсона синдром
Токсидермия
Туберкулез кожи
Угри обыкновенные
Фавус
Чесотка
Кровотечение желудочно-кишечное
Экзема
Эпидермофития
Эритема узловатая
Эритразма
Абсцесс аппендикулярный
Абсцессы брюшной полости
Инородные тела желудка
Абсцесс межкишечный
Абсцесс легкого
Абсцесс мягких тканей
Кровотечения в брюшную полость
Абсцесс печени
Амебный абсцесс печени
Аденома предстательной железы
Актиномикоз
Истинные аневризмы
Инородные тела пищевода
Колит неспецифический язвенный
Расслаивающая аневризма
Аневризма брюшной аорты
Кровотечение желудочно-кишечное
Артериовенозная аневризма
Аневриама сердца
Аппендицит острый
Перфорация отростка
Аппендикулярный инфильтрат
Пилефлебит - септический
Кровотечение
Варикозное расширение вен
Расширенные вены пищевода
Кровотечение наружное
Выпадение прямой кишки
Гангрена газовая
Крона болезнь
Геморрой
Кишечная непроходимость
Медиастинит
Мегаколон
Рентгенологическая диагностика
ПУБЛИКАЦИИ
СТАТЬИ
ССЫЛКИ
КОНТАКТ
© Copyright    Медицина, лечение, медицинские сайты